Pubblicazioni Scientifiche


COMPARAZIONE EVOLUTIVA DELLE TECNICHE CHIRURGICHE NEL TRATTAMENTO DEL MORBO DI DUPUYTREN NELLA STORIA DELLA NOSTRA U.O. DI CHIRURGIA PLASTICA RICOSTRUTTIVA DELLA MANO


Dr. M. Ghezzi – Dr. L. Lucaccini – Dr. D. Ongaro – Dr. C. M. Gentili – Dr. L. Pozzoni

 

INTRODUZIONE

La malattia di Dupuytren, consiste in una retrazione della aponeurosi palmare, caratterizzata da una lesione cronica e progressiva degli elementi aponeurotici del palmo spesso a carattere di bilateralità. L’ispessimento della aponeurosi palmare comporta una retrazione che si rende responsabile di una flessione, progressiva, irriducibile e permanente di una o più dita della mano. La malattia predilige il sesso maschile e colpisce con frequenza più elevata il lato ulnare della mano. L’aponeurosi, nella malattia di Dupuytren, va incontro ad una fibromatosi. La malattia può manifestarsi in forma sporadica anche se spesso si osserva una familiarità, tanto che si è riscontrata la presenza di elementi che fanno pensare ad una trasmissione autosomica dominante con penetranza variabile. Nelle sue fasi d’esordio la patologia si manifesta con la comparsa di un nodulo rotondeggiante per lo più in prossimità della regione metacarpo falangea del 4° raggio. La natura del nodulo è caratterizzata da tessuto connettivo che invade progressivamente il derma superando il pannicolo adiposo sottocutaneo, infiltrando la cute e determinando una successiva e progressiva sclerosi del chorion. In prossimità della regione metacarpo falangea la sclerosi si diffonde dalla fascia palmare a quella digitale ed alla sua espansione anteriore lungo il legamento di Grayson, alla espansione posteriore fino al legamento retinacolare di Landsmeer, ed alla espansione laterale lungo il legamento di Cleeland, inglobando così il fascio nervo vascolare. Generalmente le guaine tendinee, le capsule ed i loro legamenti non vengono coinvolte da tale processo degenerativo-proliferativo.

 

 

ANATOMIA PATOLOGICA

La lesione morfologica semplice di tale patologia è rappresentata dalla proliferazione fibroblastica descritta già fin dal 1887 da Langhans. Il connettivo della fascia palmare, viene gradualmente sostituito da aree irregolari dove, in una sostanza fondamentale a fine reticolo, si osservano disordinatamente disposte cellule mesenchimali giovani, con scarso citoplasma spiccatamente basofilo, tali cellule presentano un nucleo di forma ovoidale e/o fusata ed il rapporto tra cellule e sostanza fondamentale è decisamente a sfavore della stessa sostanza. I fibroblasti in oggetto hanno una spiccata capacità a produrre fibrille collagene ricche di actina e miosina sostanze in grado di provocare una forte retrazione di tutta la zona infiltrata da questo collagene.

QUADRO CLINICO E DECORSO

La malattia ha un quadro d’esordio caratterizzato da un decorso insidioso, che determina la comparsa di noduli per lo più asintomatici i quali in una iniziale fase evolutiva portano a formazione di ombellicature cutanee dovute alla retrazione. Nello stadio evolutivo successivo, si assiste alla comparsa di cordoni fibrosi longitudinali retraenti che determinano l’iniziale e progressiva flessione, dapprima solo delle falangi basali, e quindi delle falangi intermedie e distali. In alcuni casi si osserva anche la presenza di zone cutanee in cui il pannicolo sottocutaneo è completamente atrofizzato e la cute, assottigliata e sclerotica, aderisce intimamente alla fascia sottostante. In una fase ancor più avanzata si arriva alla estensione della malattia fino ad interessamento, con retrazione, della falange ungueale determinata dalla retrazione del legamento retinacolare di Landsmeer. Diverse sono le classificazioni per la stadiazione di tale patologia quella tuttora più in uso è quella di Tubiana-Michon che determina il grado di stadiazione misurando l’angolo fra l’asse del metacarpo e l’asse della terza falange al dorso. Secondo tale criterio la malattia è così distinta in uno:

  • Stadio 0 con sola presenza di noduli
  • Stadio 1 con angolatura da 1° a 45°
  • Stadio 2 con angolatura da 45° a 90°
  • Stadio 3 con angolatura da 90° a 130°
  • Stadio 4 con angolatura da 130° a 180°

 

 tecnica secondo Bunnel                             

 

COMPARAZIONE DELLE EVOLUZIONE DELLE TECNICHE CHIRURGICHE PER IL TRATTAMENTO DEL DUPUYTREN PRESSO LA NOSTRA UNITA’ OPERATIVA

Il lavoro si prefigge di valutare i risultati ottenuti nel trattamento chirurgico della malattia di Dupuytren confrontandoli con l’evoluzione delle metodiche e delle tecniche chirurgiche comunemente in uso presso la nostra Unità Operativa. La tecnica di De Negri, ideata presso la nostra Divisione, prevede l’impiego di una doppia incisione traversa al palmo della mano, la più prossimale è leggermente arcuata a concavità rivolta verso il polso e la più distale viene eseguita trasversalmente a circa un centimetro dalla regione metacarpo falangea. La tecnica prevede lo scollamento della cute dalla aponeurosi patologica e quindi la successiva asportazione della aponeurosi stessa con sua disinserzione in senso prossimo distale. Tale tecnica chirurgica offre il grande vantaggio di poter eseguire un’aponeurectomia scolpendo un lembo bipeduncolato al palmo, che offre i vantaggi di una miglior guarigione in virtù del fatto che proprio grazie all’abbondante apporto ematico, che garantiscono i due peduncoli laterali, difficilmente si osserva sofferenza del lembo cutaneo. Si otterrà per tanto una guarigione cutanea in tempi relativamente brevi con un risultato estetico non trascurabile in quanto le cicatrici chirurgiche vanno a sovrapporsi alle pliche cutanee palmari essendo di fatto scarsamente visibili. Le controindicazioni a tale tecnica sono date dal fatto che richiede una grandissima abilità chirurgica in quanto non permette una adeguata visibilità poiché il grande lembo copre buona parte del campo chirurgico. E’ inoltre consigliato l’uso di tale tecnica solo in presenza di un interessamento palmare anche se è possibile ricorrere a successive ulteriori incisioni cutanee per l’asportazione di eventuali noduli digitali. Abbiamo ripreso un lavoro dello stesso dottor Aldo De Negri, che ha riesaminato la casistica di 126 pazienti trattati con la sua tecnica nel periodo compreso dal 1976 al 1980. L’autore riscontrò in anamnesi nel 56% dei pazienti, la presenza di affezioni broncopolmonari, nel 14% di essi la presenza di diabete mellito, nel 2% epilessia e trattamento con gardenale e nel restante 31% negatività dell’anamnesi patologica remota. Vennero considerate quali complicanze precoci la presenza di ematomi e successive localizzazioni digitali, potendo così osservare una comparsa di ematomi nel:

  • 7% dei pazienti trattati con tale metodica si era verificata la comparsa di successive localizzazioni digitali nella seguente percentuale:
  • • 1,6% a carico del pollice
  • • 1% a carico del secondo dito
  • • 8% a carico del terzo dito
  • • 62% a carico del quarto dito
  • • 27% a carico del quinto dito
Come complicanze tardive vennero invece considerate le lesioni nervose, le recidive vere, le recidive false e le rigidità articolari, riscontrando quanto segue:
  • 4% di lesioni nervose
  • 13% di recidive vere
  • 21% di false recidive
  • 13% di rigidità articolari
In comparazione alla tecnica di De Negri abbiamo valutato 333 pazienti trattati di aponeurectomia nel periodo compreso dal 1994 al 1998 con tecniche chirurgiche quali le tecniche di Skoog, Tubiana, Mc Cash, Iselin, Brunner Hueston e Bannel. Basandoci sugli stessi criteri guida impiegati per il precedente lavoro, abbiamo riscontrato in anamnesi patologica remota dei pazienti trattati una percentuale pari al 51% di pazienti con affezioni del sistema respiratorio bronco polmonare, 27% di pazienti affetti da diabete mellito, 3% di pazienti epilettici in terapia con gardenale, 7% di pazienti alcoolisti ed il 12% dei pazienti esaminati con anamnesi negativa. Nei pazienti trattati si è riscontrata la presenza di complicanze precoci,quali l’ematoma, nella seguente percentuale:
  • 19% dei pazienti trattati.
  • Come complicanze tardive abbiamo riscontrato:
  • • 13% di recidive vere
  • • 21% di false recidive
  • • 0,8% di lesioni nervose
Non abbiamo mai riscontrato la comparsa di recidive digitali. Abbiamo in ultima analisi valutato pazienti trattati con una tecnica personale, anch’essa elaborata presso la nostra Unità Operativa, quale l’aponeurotomia percutanea. Tale metodica, che viene eseguita in anestesia locale con impiego di minime quantità di anestetico, prevede l’utilizzo di un ago da insulina montato su di una siringa da 2,5 cc che utilizzeremo quale strumento per trapassare i cordoni aponeurotici per via percutanea. Il continuo e progressivo passare dell’ago attraverso il cordone aponeurotico determina la sua quasi completa lacerazione, ottenuta la quale forzando in estensione le dita si ottiene la distensione delle stesse per lacerazione, a questo punto totale, del cordone con la riapertura completa della mano. Nell’immediato post operatorio al paziente viene applicato un apparecchio di Levame, appositamente confezionato, che lo stesso dovrà portare per un periodo anche di quaranta giorni. Tale metodica per il fatto che espone ad una ben più elevata percentuale di casi di recidive vere, come vedremo in seguito, va utilizzata con indicazioni molto limitate e selettive solo in caso di trattamento di pazienti con gravi patologie associate al Dupuytren e tali da controindicarne un intervento di aponeurectomia. Sempre utilizzando i criteri guida già descritti per i precedenti lavori, abbiamo valutato 33 pazienti trattati, nel periodo compreso dal 1999 al 2004, con aponeurotomia percutanea riscontrando quanto segue:
i pazienti trattati erano di età compresa tra i 73 e gli 91 anni ed in anamnesi patologica remota abbiamo evidenziato l’associazione delle seguenti patologie:
  • 43% dei pazienti affetti da concomita presenza di gravi patologie cardio respiratorie in scarso compenso
  • 26% dei pazienti affetti da diabete in forma grave e non compensato
  • 21% dei pazienti con disturbi importanti della coagulazione e spesso in trattamento con coumadin
  • 7% dei pazienti affetto da Parkinson
  • 3% dei pazienti età molto avanzata
Non abbiamo mai riscontrato a carico dei pazienti trattati complicanze quali quelle descritte come precoci, mentre abbiamo rilevato, come unica complicanza, tra le complicanze tardive un alta percentuale, pari al 27%, di recidive vere.

 

 Aponeurectomia secondo De Negri                     Aponeurectomia con plastica a Z ;                   Aponeurectomia con plastica a

CONCLUSIONI

L’evoluzione delle tecniche chirurgiche e l’introduzione di nuove metodiche ha consentito di affinare, nel tempo, le tipologie del trattamento di una patologia così importante e complessa quale quella del Dupuytren. E’ comunque nostra convinzione non prescindere in alcun modo da regole che riteniamo fondamentali per il conseguimento di un buon risultato chirurgico nel trattamento e nella cura di tale patologia. E’ importante che la decisione di intraprendere una scelta chirurgica di aponeurectomia sia valutata con la certezza di:

  • Non aver minimizzato l’importanza dell’intervento
  • Non eseguire l’intervento in regime di Day Hospital
  • Non operare mai i Dupuytren in stadio 0
  • Non allargare le indicazioni all’aponeurotomia percutanea
  • Utilizzare sempre durante la fase chirurgica un laccio emostatico
  • Confezionare nel post operatorio una stecca gessata dorsale al fine di poter ottenere, con l’ausilio di una benda elastica, medicazioni compressive che contrastino la formazione dell’ematoma
  • Se l’intervento è correttamente eseguito la recidiva non è mai dovuta ad un errore di tecnica
  • In caso di recidiva reintervenire eseguendo un’accurata aponeurectomia con un successivo impiego di plastiche cutanee

BIBLIOGRAFIA

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